海文专业课08年西医综合之病理学强化班讲义(十二)
[size=2] [/size][align=center][align=center][b][font=宋体][size=12pt][size=2][color=#000000]第十一章
淋巴造血系统疾病[/color][/size][/size][/font][/b][b][font=宋体][size=12pt][/size][/font][/b][/align][/align][b][font=宋体][size=12pt][size=2]一．淋巴瘤[/size][/size][/font][/b]
[size=2][b][font=宋体][size=12pt]淋巴瘤的两大类型：[/size][/font][/b][font=宋体][size=12pt]霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。均为好发于淋巴结的恶性淋巴组织肿瘤。[/size][/font][/size]
[size=2][b][font=宋体][size=12pt]霍奇金淋巴瘤：[/size][/font][/b][font=宋体][size=12pt]以淋巴细胞为主的多种炎症细胞混合性浸润为特点，出现R-S细胞为其特点，R-S细胞表达CD30和/或CD15。[/size][/font][/size]
[size=2][b][font=宋体][size=12pt]非霍奇金淋巴瘤[/size][/font][/b][font=宋体][size=12pt]以淋巴细胞分化过程中的某一阶段的细胞单克隆增生为特点，肿瘤细胞较一致。可分为B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤，进一步[color=#06070e]细分为10几个亚型，各亚型临床表现、恶性度及对应的治疗又可不同。[/color][/size][/font][/size]
[b][font=宋体][size=12pt][size=2]霍奇金淋巴瘤[/size][/size][/font][/b]
[b][font=宋体][size=12pt][size=2]组织学分型、临床及与预后的关系。[/size][/size][/font][/b]
[font=宋体][size=12pt][size=2]两大类型：结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）和经典型。[/size][/size][/font]
[font=宋体][size=12pt][size=2]经典型又分为四个亚型：富于淋巴细胞型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。预后依次越来越差。[/size][/size][/font]
[font=宋体][size=12pt][size=2]预后相关因素：包括年龄、性别和种族、Ann Arbor分期、肿瘤部位、数量和大小、血清乳酸脱氢酶水平等。[/size][/size][/font]
[b][font=宋体][size=12pt][size=2]霍奇金淋巴瘤的共同特点。[/size][/size][/font][/b]
[font=宋体][size=12pt][size=2]霍奇金淋巴瘤是一种恶性淋巴瘤，它在非肿瘤细胞的背景下含有特征性RS细胞；并根据RS细胞的形态学和免疫表型及细胞背景的成分而区分亚型。[/size][/size][/font]
[font=宋体][size=12pt][size=2]（1）形态学独特，为独特的肿瘤性巨细胞——R-S细胞和数量不等的反应性的非恶性的炎细胞浸润。肿瘤细胞常常被T细胞围绕形成花环样图案。[/size][/size][/font]
[font=宋体][size=12pt][size=2]（2）通常发生于淋巴结，特别好发于颈部淋巴结（约75％）。最常见的临床表现为：无痛性颈部淋巴结肿大。其次可累及纵隔、腋窝、主动脉旁等。结外器官以累及脾脏最多见。[/size][/size][/font]
[font=宋体][size=12pt][size=2]（3）多见于年轻人。[/size][/size][/font]
[font=宋体][size=12pt][size=2]（4）常表现为单一部位累及[color=black]，病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散。原发于淋巴结外淋巴组织者较少。[/color][/size][/size][/font]
[size=2][font=宋体][size=12pt]3[/size][/font][font=宋体][size=12pt]）[/size][/font][b][font=宋体][size=12pt]EB[/size][/font][/b][b][font=宋体][size=12pt]病毒与霍奇金淋巴瘤之间的关系。[/size][/font][/b][/size]
[size=2][font=宋体][size=12pt]18[/size][/font][font=宋体][size=12pt]－50％的霍奇金淋巴瘤为EBV(+)。EBV（＋）的恶性细胞表达病毒潜在膜蛋白（LMP－1），但并不是所有的病例均表达EBV，尤其是结节硬化型，[b] [/b][/size][/font][/size]
[size=2][font=宋体][size=12pt]EBV[/size][/font][font=宋体][size=12pt]：γ疱疹病毒科，该病毒与Burkkit淋巴瘤、鼻咽癌、多发性骨髓瘤、HL、NHL、传染性单核细胞增多症等的发病有关。记忆性B细胞是EBV持续感染、长期存活的部位。[/size][/font][/size]
[b][font=宋体][size=12pt][size=2]非霍奇金淋巴瘤：[/size][/size][/font][/b]
[b][font=宋体][size=12pt][size=2]几种常见的非霍奇金淋巴瘤比较。[/size][/size][/font][/b]
[b][font=宋体][size=10.5pt][size=2] [/size][/size][/font][/b]
[table=98%][tr][td=1,1,20%][b][font=宋体][size=10.5pt][size=2]类型[/size][/size][/font][/b]
[/td][td=1,1,20%][b][font=宋体][size=10.5pt][size=2]性质[/size][/size][/font][/b]
[/td][td=1,1,20%][b][font=宋体][size=10.5pt][size=2]组织学特点[/size][/size][/font][/b]
[/td][td=1,1,20%][b][font=宋体][size=10.5pt][size=2]临床表现[/size][/size][/font][/b]
[/td][td=1,1,20%][b][font=宋体][size=10.5pt][size=2]免疫学标记[/size][/size][/font][/b]
[/td][/tr][tr][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]滤泡性淋巴瘤[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]来源于滤泡生发中心细胞的惰性B细胞淋巴瘤[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]肿瘤形成明显的结节[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]进展缓慢，预后良好。5年存活率70％[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][size=2][font=宋体][size=10.5pt]B[/size][/font][font=宋体][size=10.5pt]细胞抗原CD19、CD20、CDl0。Bc1-2高表达[/size][/font][/size]
[/td][/tr][tr][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]弥漫性大B细胞淋巴瘤[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]一类形态变化范围大的高度侵袭性的B细胞淋巴瘤[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]肿瘤细胞可类似于中心母细胞、免疫母细胞、甚至伴浆细胞分化，异型性明显[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]进展快，治疗不及时可在短期内死亡。联合化疗60％-80％患者可完全缓解[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][size=2][font=宋体][size=10.5pt]B[/size][/font][font=宋体][size=10.5pt]细胞抗原CD19、CD20[/size][/font][/size]
[/td][/tr][tr][td=1,1,20%][size=2][font=宋体][size=10.5pt]Burkitt[/size][/font][font=宋体][size=10.5pt]淋巴瘤[/size][/font][/size]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]来源于滤泡生发中心的高度侵袭性的B细胞淋巴瘤[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]肿瘤由中等大小的淋巴细胞构成，其间散在吞噬细胞碎片的巨噬细胞，形成[u]满天星现象[/u][/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]非洲儿童多见，累及颌骨、颅骨和面骨，一般不累及淋巴结[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]与EB病毒感染密切相关，B细胞抗原CD19、CD20[/size][/size][/font]
[/td][/tr][tr][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]外周T细胞淋巴瘤[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]一组形态学和免疫学上异质性的T细胞淋巴瘤，具高度侵袭性[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]肿瘤细胞大小不等，多形性明显。间质血管增生，多而杂的炎细胞反应。[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]成人多见，进展快[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][size=2][font=宋体][size=10.5pt]T[/size][/font][font=宋体][size=10.5pt]细胞标记CD2、CD3和CD5等[/size][/font][/size]
[/td][/tr][tr][td=1,1,20%][size=2][font=宋体][size=10.5pt][b]结外边缘区细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）[/b][/size][/font][font=宋体][size=10.5pt][/size][/font][/size]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]为来源于胃肠道及其他粘膜相关淋巴组织的低度恶性的B细胞淋巴瘤，可发生在很多的结外部位。[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]肿瘤细胞主要为滤泡生发中心细胞样的细胞、小淋巴细胞或者单核样B细胞，淋巴上皮病变是一个重要的特征。[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]常发生于胃肠道及其他粘膜相关淋巴组织，低度恶性[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]免疫表型上无特异性。B细胞标记[/size][/size][/font]
[/td][/tr][tr][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]结外NK／T细胞淋巴瘤[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]结外细胞毒性T细胞或者NK细胞来源的侵袭性淋巴瘤[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]坏死和炎症反应的背景下，可见大小不等、形态多样的肿瘤细胞。肿瘤细胞侵犯血管[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]主要侵犯鼻腔、腭部和口咽部，引起粘膜溃疡和骨破坏。进展快，后期发生全身播散[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]与EB病毒感染相关，T细胞标记CD2、CD3和NK细胞标记CD56[/size][/size][/font]
[/td][/tr][tr][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]蕈样霉菌病[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]皮肤的T细胞淋巴瘤，临床惰性[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]表皮和真皮有多量体积较大、核大、高度扭曲、有深的切迹、呈脑回状的肿瘤细胞。肿瘤细胞浸润表皮聚集形成Pautrier小脓肿[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][font=宋体][size=10.5pt][size=2]早期皮肤呈湿疹样病损，渐发展成增厚变硬的斑块。早期仅限于皮肤，以后可扩展至淋巴结和内脏[/size][/size][/font]
[/td][td=1,1,20%][size=2][font=宋体][size=10.5pt]T[/size][/font][font=宋体][size=10.5pt]细胞标记CD2、CD3[/size][/font][/size]
[/td][/tr][/table][size=2] 。。。。。。更多详细资料请联系海文专业课[/size]
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