海文专业课08年西医综合之病理学强化班讲义(十)
第十章 泌尿系统疾病第一节 肾小球肾炎
本病是变态反应引起的非化脓性炎症，主要侵犯肾小球，主要的临床表现包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压及轻重不等的肾功能障碍。可分为原发和继发。
一..病因发病机制: III型变态反应
1.抗原的种类：
外源性：药物和食物，细菌、病毒、真菌、支原体、寄生虫等
内源性：肾小球性：GBM、足细胞、系膜细胞、肾小管抗原等
非肾小球性：核抗原、膜抗原、Ig、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等
2.引起肾炎的方式：
1) 循环免疫复合物沉积：抗原与非肾小球性(也可是外源性的)的可溶性抗体形成免疫复合物，沉积于肾小球。
2)原位免疫复合物沉积：抗原直接与肾小球本身的成分(GBM抗原、肾小球上皮细胞膜抗原)反应;或与经血液循环植入肾小球的抗原(植入性抗原)反应。
二.临床分类和表现：
1.急性肾炎综合征：起病急，血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压。
2.急进性肾炎综合征：起病急，进展快;突发血尿、蛋白尿、水肿、迅速少尿无尿，氮质血症，急性肾功能衰竭。
3.复发性血尿：反复肉眼血尿。
4.肾病综合征：大量蛋白尿(>3.5g/24h)，低蛋白血症，高度水肿，高胆固醇血症。
5.慢性肾炎综合征：病程半年以上，肾功能损伤, 多尿、夜尿、低比重尿、蛋白尿、高血压等，氮质血症、最终尿毒症。
三.病理类型和改变
1.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎
LM：内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生，伴中性白细胞浸润,
IF： IgG和C3沿毛细血管壁粗颗粒状沉积
EM：GBM外侧和上皮下有驼峰状电子致密物沉积
临床：青少年好发, 急性肾炎综合征,,预后好.
弥漫性毛细血管外性或新月体性肾小球肾炎
LM： 弥漫性肾小球毛细血管壁断裂，血液流入肾小囊，凝固，巨噬细胞浸润和
肾小囊上皮细胞增生，新月体形成
IM： IgG和C3沿GBM线状沉积/IgG和C3颗粒或团块状沉积/阴性
EM： GBM断裂,纤维素沉积/电子致密物沉积
临床：青壮年发病，急进性肾炎综合征
3.弥漫性系膜增生性肾小球肾炎
LM： 系膜细胞和基质弥漫性轻、中、重度增生，
IM： IgG和C3沿系膜区团块状沉积
EM： 系膜增生伴电子致密物沉积
临床：各年龄均可发病,临床表现多样
弥漫性膜增生性肾小球肾炎
LM： 系膜细胞和基质弥漫性重度增生，广泛插入于内皮细胞和GBM之间，使
GBM 弥漫增厚，双层或多层化，血管腔闭塞
IM： IgG和C3沿系膜区及毛细血管壁团块状和颗粒状沉积
EM： 系膜增生，插入，伴内皮下和上皮下电子致密物沉积
临床：青壮年发病，肾病综合征、慢性肾炎
4.弥漫性系膜增生性肾小球肾炎
LM： 系膜细胞和基质弥漫性轻、中、重度增生，
IM： IgG和C3沿系膜区团块状沉积
EM： 系膜增生伴电子致密物沉积
临床：各年龄均可发病,临床表现多样
5.肾小球微小病变
LM ：无病变或轻微病变
IM ： 阴性
EM ：上皮细胞足突广泛融合
临床：儿童/老年人发病，肾病综合征
6.膜性肾小球肾炎
LM ：GBM弥漫性增厚，GBM外侧颗粒状嗜复红蛋白沉积，GBM钉突形成
IM ： IgG和C3沿毛细血管壁细颗粒状沉积
EM ：GBM外侧多数电子致密物沉积
临床：中老年发病，肾病综合征
7.局灶性肾小球肾炎
LM ：部分肾小球(少于50%)或部分毛细血管襻坏死、增生或硬化
IM ： IgG和C3沿系膜区和毛细血管壁团块状 和颗粒状沉积
EM ：系膜增生伴电子致密物沉积
临床：各年龄均可发病, 临床表现多样
8.硬化性肾小球肾炎
机制：各种肾小球肾炎或肾小球病的终末阶段
LM ：大部分肾小球系膜基质增生,硬化(〈50% 的肾小球)
IM和EM ：无意义
临床：青壮年和老年发病，慢性肾炎，肾功能衰竭
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