清华大学生物化学名词解释第十四章
清华大学生物化学名词解释第十四章氨基酸的代谢
1，生物固氮作用(biological nitrogen fixatio)：大气中的氮被原还为氨的过程。生物固氮只发生在少数的细菌和藻类中。
2，尿素循环(urea cycle)：是一个由4步酶促反应组成的，可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的循环。讠循环是发生在脊椎动物的肝脏中的一个代谢循环。
3，脱氨(deamination)：在酶的催化下从生物分子(氨基酸或核苷酸)中除去氨基的过程。
4，氧化脱氨(oxidative deamination)：α-氨基酸在酶的催化下脱氨生成相应的α-酮酸的过程。氧化脱氨实际上包括氧化和脱氨两个步骤。(脱氨和水解)
5，转氨(transamination)：一个α-氨基酸的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到一个α-酮酸的过程。
6，乒乓反应(ping-pong reaction)：在该反应中，酶结合一个底物并释放一个产物，留下一个取代酶，然后该取代酶再结合第二个底物和释放出第二个产物，最后酶恢复到它的起始状态。
7，生糖氨基酸(glucongenic amino acid)：降解可生成能作为糖异生前体的分子，例如丙酮酸或柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸。
8，生酮氨基酸(acetonegenic amino acid)：降解可生成乙酰CoA或酮体的氨侉酸。
9，苯酮尿症(phenylketonuria)：是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏引起苯丙酸堆积的代谢遗传病。缺乏丙酮酸羟化酶，苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害，使智力发肓出现障碍。
10，尿黑酸症(alcaptonuria)：是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸酶引起的代谢遗传病。这种病人的尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚合为类似于黑色素的物质，从而使尿成黑色。